L’etimologia del termine ipospadia fa riferimento alla presenza di “un buco in basso”. Questa malformazione, infatti, si caratterizza principalmente per un anomalo posizionamento del meato uretrale esterno che si localizza, in seguito a problemi durante l’embriogenesi, più in basso e ventralmente rispetto alla normale posizione.
L’ipospadia è una patologia congenita abbastanza frequente, può presentarsi infatti con una prevalenza di 1 su 300 neonati maschi. Non di rado, inoltre, l’ipospadia è accompagnata dalla problematica del pene curvo.
Nel corso degli anni sono state proposte diverse possibili classificazioni delle tipologie e dei vari gradi di gravità dell’ipospadia, anche se, ancora oggi, permangono difficoltà nel trovare definizioni univoche.
Ad ogni modo, l’ipospadia è spesso classificata in base alla posizione preoperatoria del meato uretrale esterno. La classificazione di Duckett, la più comunemente utilizzata, distingue l’ipospadia essenzialmente in:
- distale/anteriore, che rappresenta circa il 50-70% dei casi e che è la forma più lieve. Questa è caratterizzata da una localizzazione anomala del meato uretrale esterno, che, tuttavia, si trova vicino alla posizione che normalmente ha (la porzione finale della testa del pene, il glande). L’ipospadia distale si può classificare ulteriormente in:
- distale navicolare o glandulare, meato uretrale situato leggermente sotto rispetto alla posizione normale, comunque sempre nel glande;
- distale balanica o coronarica, meato uretrale localizzato al limite tra glande e parte apicale dell’asta del pene (nella porzione finale del glande, detta corona del glande);
- distale sub-coronarica, meato uretrale posto appena al di sotto della porzione di confine tra glande e asta del pene.
- medio-peniena, riguarda circa il 10-20% dei casi ed in questo caso il meato uretrale esterno si localizza lungo l’asta del pene;
- prossimale/posteriore, si ritrova nel 20-30% dei casi ed è la forma più grave. Il meato uretrale, infatti, può trovarsi in una zona che va dalla base del pene fino al perineo (regione compresa tra lo scroto e l’ano). L’ipospadia prossimale può essere ulteriormente classificata in:
- prossimale peno-scrotale, meato uretrale localizzato tra pene e scroto;
- prossimale scrotale, meato uretrale situato nello scroto;
- prossimale perineale, meato uretrale posto sotto lo scroto, a livello del perineo.
Sebbene tale classificazione sia, ad oggi, la più utilizzata è comunque importante sottolineare che la sola posizione del meato uretrale non sempre è sufficiente per definire la reale gravità del tipo di ipospadia.
La determinazione della tipologia di malformazione risulta completa solo considerando anche altri fattori come la curvatura e l’ipoplasia (condizione patologica di micropene) del pene.
Entrambe le condizioni peggiorano con la gravità di ipospadia, fino all’ipospadia prossimale perineale laddove si ha il quadro clinico peggiore.
In tal caso, infatti, si ha una curvatura del pene e una ipoplasia estremamente pronunciate, con anche una malformazione della sacca scrotale, divisa in due “emiscroti”.
L’ipospadia è una malformazione congenita che può presentarsi in diversi gradi di severità. La classificazione di questo disturbo è particolarmente complessa e ancora dibattuta. Il consulto con il proprio specialista di riferimento, in particolar modo per questo genere di condizioni patologiche, risulta sempre di fondamentale importanza.
Fonti
- https://lamadonnina.grupposandonato.it/news/2022/maggio/ipospadia-tipologie-sintomi-diagnosi
- Stracuzzi G, Ranno S, Minaldi G, Leonardi R, Turco MG. Hypospadias: Classification and criteria for surgery. Urologia Journal. 1997;64(4):393-399.
- Duckett JW Jr. Hypospadias. Pediatr Rev. 1989 Aug;11(2):37-42.
- Donaire AE, Mendez MD. Hypospadias. 2022 Apr 1. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–.
- CDC – Hypospadias
- van der Horst HJ, de Wall LL. Hypospadias, all there is to know. Eur J Pediatr. 2017 Apr;176(4):435-441.